Статьи

Хирургия врожденных пороков сердца у детей имеет совсем небольшую историю, врачи решились на экспериментальную разработку радикальных и паллиативных операций только в середине ХХ века. С тех пор в их арсенале появились эффективные методы лечения сложных, комбинированных и сочетанных пороков. Наш собеседник Гульжан Сарсенбаева – к.м.н., детский кардиохирург отделения кардиохирургии, интервенционной кардиологии и ангиохирургии «Научного центра педиатрии и детской хирургии» рассказывает о причинах и признаках заболевания.

– Гульжан Искендировна, какие патологии могут возникнуть в сердце младенца?

– Наше сердце – это четырехкамерное устройство, которое формируется на 6-8 неделе внутриутробного развития плода. Сердце работает как механизм, где верхние камеры – предсердия, две нижние камеры это – желудочки. Этот «насос» изгоняет кровь из предсердий в желудочки. а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам, которые открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Именно на этапе эмбриогенеза сердца при наличии определенных неблагоприятных факторов могут возникнуть дефекты в структуре сердца или крупных сосудов.

Известно более 35 вариантов врожденных пороков сердца (ВПС) и сосудов у детей. Однако, сейчас мы в своей практической деятельности видим сочетание различных дефектов в сердце новорожденного, которые не классифицированы еще.

Выделяют пороки «синего» (сопровождающиеся цианозом, или синюшностью) и «бледного» типа (бледные кожные покровы). Наиболее опасны «синие» - тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия и стеноз легочной артерии, тотальный аномальный дренаж легочных вен.

Среди пороков «бледного» типа – перерыв дуги аорты, коарктация аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический аортальный стеноз и кардиомиопатии. Пороки также разделяют на дуктус-зависимые (от лат. duktus – проток, т.е. компенсирующиеся с помощью открытого артериального протока), и дуктус-независимые, в этом случае открытый артериальный проток, наоборот, мешает компенсации кровообращения. К первым, например, относятся транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, ко вторым – ДМЖП.

– Каковы причины возникновения ВПС? Какие неблагоприятные факторы наиболее вероятны для развития этого заболевания?

– Этиология ВПС многофакторна. Беременная женщина могла принимать лекарственные препараты (транквилизаторы, противосудорожные, амфетамины), повредившие нормальное развитие плода. В группу неблагоприятных факторов развития ВПС можно отнести злоупотребление алкоголем и курение. Если возраст матери превышает 35 лет, она также попадает в группу риска. Экологический фактор – загрязненный воздух, «вредные», напичканные большим количеством «химии», продукты и т.п. –  достаточно активно провоцируют возможность возникновения ВПС. Порок сердца может быть заболеванием наследственным: родители или другие родственники имеют ВПС. Перенесенные инфекционные заболевания (особенно опасна краснуха!), работа матери на вредном производстве, радиационное облучение, долгое сидение за компьютером в силу производственной необходимости – вот еще причины, способствующие рождению больного ребенка.

Частым поводом для развития ВПС бывают: ОРВИ, цитомегаловирус и герпес. Зачастую родители не замечают, что беременная перенесла ОРВИ (при сборе анамнеза, мама ребенка с ВПС «припоминает в первые 3 месяца беременности – першение в горле, слабость, недомогание, незначительное повышение температуры тела).

– Каковы сроки выявления ВПС? Когда целесообразно проводить дородовую диагностику?

- Начиная с 12-й недели беременности каждая женщина обязана пройти ультразвуковое обследование плода. При подозрении на ВПС у плода проводится повторное УЗИ в декретированные сроки – на 18-20-й неделе, а потом – на 32-36-й неделе беременности. Далее у будущей матери берут кровь на специальный анализ - альфа-фетопротеин и направляют на консультацию к врачу-генетику в Центр репродукции человека, а затем - на прием к детскому кардиохирургу или кардиологу. При обнаружении у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В случаях неоперабельности ВПС и серьезного прогноза, женщина может прервать беременность. В случае, когда у плода есть шансы на операцию и благоприятный исход при различных ВПС, проводится динамическое наблюдение и родоразрешение в специализированных перинатальных центрах, где кардиохирургическая помощь оказана будет с первых часов жизни.

Дородовая диагностика очень важна, но, если по каким-то причинам женщина ее не прошла, врач может определить ВПС уже у новорожденного. На это указывают сердечные шумы, возникающие, при нарушении нормального тока крови, цианоз, или синюшность кожных покровов, одышка и утомляемость при сосании груди, потливость, бледность и похолоданием конечностей, нарушение сердечного ритма. Если ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, не прибавляет в весе, синеет при крике или в момент кормления, частота сердечных сокращений у него выше 150 ударов в минуту, то это уже повод обращаться к кардиологу и педиатру, который назначит УЗИ сердца, электрокардиограмму, измерит давление на конечностях.

В настоящее время, всем новорожденным детям к 1 месяцу жизни в обязательном порядке должно проводится УЗИ сердца (ЭХОКГ) в связи с тем, что есть пороки, которые не диагностируются во внутриутробном состоянии и зачастую мы, кардиохирурги, диагностируем их в первые дни и месяцы рождения, и даже в 15 и 18 лет у детей.

Конечно, когда пациенту в 15 лет впервые диагностируем ВПС, чаще это дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, двухстворчатый аортальный клапан, родители бывают удивлены.

– Какие операции проводятся детям с ВПС? Сроки проведения?

- Сейчас в Казахстане, и, в частности, в нашем отделении есть возможность проводить операции новорожденным с первых часов жизни. Проводятся операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения и закрытые, мининвазивные рентенваскулярные операции. Операция проводится на «сухом» сердце, в это время функцию сердца и легких принимает на себя АИК (аппарат искусственного кровообращения).

Не всегда можно обойтись одной операцией. Сначала проводится облегчающее (паллиативное) хирургическое вмешательство, а потом еще ряд операций для полного устранения порока. Чем раньше проведена операция, тем больше у ребенка шансов на полноценную жизнь в будущем. Сроки операции и тактику решают кардиохирурги и кардиологи при обследовании пациентов.

Современные возможности детской кардиохирургии чрезвычайно высоки. Практически при всех видах ВПС можно выполнить новорожденному корригирующую процедуру. Самое главное, это ранняя диагностика и выявление первых признаков: шум в сердце, бледность, утомляемость при сосании, синюшность кожи и слизистых, цианоз носогубного треугольника, плохая весовая прибавка, потливость и одышка.

В нашем отделении команда специалистов (кардиохирургов, кардиологов, перфузиологов и кардиоанестезиологов и кардиореаниматологов, интервенционных кардиологов) проводит сложные операции у новорожденных и детей с ВПС 5-6 уровня сложности.

– Если новорожденный не прооперирован, каковы его шансы на жизнь?

- Есть дети, которые нуждаются в немедленной помощи по схеме: родильный зал – операционная – реанимация. К сожалению, без хирургической коррекции, которая должна быть проведена до недельного или годовалого возраста, в отдельных случаях – позже, как ни печально звучит эта цифра, 80% детей умирают.

– Будет ли способен ребенок вести в дальнейшем полноценную жизнь?

- Прооперированного ребенка в обязательном порядке ставят на диспансерный учет у кардиолога, рекомендуют общеукрепляющее лечение и щадящий режим. Многие кардиохирургические пациенты после операции на сердце без развившихся осложнений и без паллиативного этапа ведут полноценную жизнь. Раз в году проходят реабилитацию, им показано санаторно-курортное лечение. Кардиологи в дальнейшем решают, какими видами спорта можно заниматься пациентам после операции.

Физическая активность в ранний послеоперационный период ограничена. Рекомендуется лечебная физкультура под наблюдением специалиста.

– Что Вы хотели бы посоветовать будущим родителям?

- В первую очередь, будущей матери необходимо встать на учет при самых ранних сроках беременности и посещать УЗИ плода в обязательные сроки беременности. Вести здоровый образ жизни не только во время беременности, но и задолго до зачатия должны не только мать, но и отец! Проконсультироваться у врача–генетика, если в роду были случаи ВПС.

Обязательно проводить обследование на наличие инфекций. Да зачатия и во время беременности обязательно принимать фолиевую кислоту – это витамины, способствующие нормальному росту и развитию плода и уменьшающие риск развития врожденных пороков. В независимости от того, что пренатально выявили на УЗИ у плода ВПС, всем новорожденным детям к 1 месяцу жизни после рождения необходимо проводить УЗИ сердца (ЭХОКГ), чтобы не пропустить пороки сердца. Существуют врожденные пороки сердца, которые сложно выявить во время беременности. Мы часто родителям пациентов объясняем, что ЭКГ и ЭХОКГ это различные виды исследования. Они друг друга дополняют. Но самым важным при диагностике аномалий в анатомии сердца является – ЭХОКГ.

Благодарим за интервью и сердечно поздравляем женский коллектив НЦПДХ с замечательным весенним праздником 8 марта!

Понравилась новость? Расскажи друзьям на