Статьи

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) остается одним из наиболее сложных для диагностики и ведения орфанных заболеваний в кардиологии. Несмотря на развитие специализированной помощи, внедрение протоколов и наличие таргетной терапии, пациенты по-прежнему проходят длительный путь до постановки диагноза и начала лечения. Именно эта системная проблема стала центральной темой обсуждения между врачами, пациентами, представителями фармацевтического сектора  и пациентского сообщества.

Как отметила Ирада Магарамовна Сафарова, врач кардиолог, врач функциональной диагностики, НИИ кардиологии и внутренних болезней, Almaty Sema Hospital, ЛАГ представляет собой патологию, при которой происходит стойкое повышение давления в легочной артерии вследствие ремоделирования сосудистого русла легких.

«Это состояние, при котором сосуды легких постепенно сужаются, повышается давление, и сердце работает с перегрузкой. В итоге развивается сердечная недостаточность и основной симптом - одышка. Однако именно ее неспецифичность становится причиной поздней диагностики», - подчеркнуда Сафарова.

Прогрессирующее сужение артериол приводит к увеличению нагрузки на правые отделы сердца и, в конечном итоге, к развитию правожелудочковой недостаточности. Клинически заболевание манифестирует прежде всего одышкой, однако этот симптом остается крайне неспецифичным и встречается при широком спектре кардиореспираторных и системных состояний. Именно поэтому пациенты часто длительно наблюдаются с альтернативными диагнозами, включая хроническую обструктивную болезнь легких или анемические синдромы, что отсрочивает верификацию ЛАГ.

 Ойбек Абдулазизович Мамадалиев, врач кардиолог, отделение кардиологии, ответственный специалист по легочной гипертензии, НИИ кардиологии и внутренних болезней в свою очередь отметил, что  временной разрыв между дебютом симптомов и установлением диагноза может составлять годы. За этот период формируются необратимые изменения в легочных сосудах, что существенно ухудшает прогноз. При этом даже после появления подозрения на ЛАГ пациент сталкивается с многоступенчатой маршрутизацией: первичное звено, инструментальная диагностика, направление в специализированный центр, инвазивная катетеризация правых отделов сердца для подтверждения диагноза. В условиях Казахстана дополнительным ограничением остается концентрация экспертизы в двух центрах, что объективно увеличивает сроки диагностики, особенно для пациентов из регионов.

Статистические оценки также отражают проблему неполной выявляемости. В мировой практике ЛАГ диагностируется с частотой 1,5-3 случая на 100 000 населения, тогда как в Казахстане, по данным экспертов, показатель достигает около 15 на 100 000, однако речь идет исключительно о выявленных случаях. Ориентировочно в стране насчитывается порядка 600 пациентов, но отсутствие централизованного регистра не позволяет говорить о точной эпидемиологической картине. Это обстоятельство имеет не только научное, но и прямое управленческое значение, поскольку без валидных данных невозможно корректное планирование лекарственного обеспечения.

История пациентки Анастасии стала иллюстрацией системных сбоев. Первые симптомы - одышка и слабость - она игнорировала несколько лет. Диагноз был поставлен уже на поздней стадии.

Дополнительный барьер, конечно, финансовый: сначала лечение требовало тысяч долларов.

«Я шесть лет жила с симптомами и не знала, что это серьезно. Когда поставили диагноз - это был шок», - рассказала пациентка. Даже после постановки диагноза проблема не исчезла, есть задержки в выдаче препаратов, необходимость «перехватывать» лекарства у других пациентов, риск отката терапии при перерывах.

Наиболее системный анализ проблем представила Саида Таукелева, ОЮЛ «Союз пациентских организаций Евразии», акцентировав внимание на разрывах в организации помощи пациентам с ЛАГ. По ее словам, ключевой барьер - это длительная и фрагментированная маршрутизация. В реальной практике путь пациента от первичного обращения до подтверждения диагноза и назначения терапии может занимать от 3 до 9 месяцев. Для прогрессирующего заболевания с неблагоприятным прогнозом такой интервал критичен, поскольку за это время пациент нередко переходит в более тяжелый функциональный класс.

Отдельно была обозначена проблема инфраструктурной ограниченности: на всю страну функционируют лишь два центра, обладающих необходимыми ресурсами для верификации диагноза и ведения таких пациентов. Это создает значительную нагрузку на систему и ограничивает доступность помощи для жителей регионов. В этой связи Таукелева предложила рассмотреть возможность создания региональных кабинетов или центров компетенций по ЛАГ на базе областных больниц, что позволило бы сократить диагностический лаг и повысить доступность специализированной помощи.

Системной проблемой остается и отсутствие полноценного регистра пациентов. Как подчеркнула спикер, обсуждение его создания ведется уже несколько лет, однако практической реализации до сих пор нет. Между тем наличие регистра является базовым инструментом для эпидемиологического анализа, планирования бюджета и оценки потребности в лекарственных препаратах. Без этих данных система здравоохранения фактически работает в условиях неопределенности, что отражается на доступности терапии.

Не менее значимым является вопрос лекарственного обеспечения. Несмотря на то что препараты для лечения ЛАГ входят в систему государственного обеспечения, их закуп осуществляется за счет местных исполнительных органов. Это означает, что решения принимаются на уровне региональных бюджетов, зачастую с периодичностью раз в квартал. В результате между назначением терапии и фактическим получением препарата возникают временные разрывы, которые могут достигать нескольких месяцев. Для пациентов с ЛАГ это означает риск клинического ухудшения и отката достигнутого терапевтического эффекта.

Таукелева подчеркнула, что подобные перебои носят системный характер и связаны не только с логистикой, но и с общей моделью финансирования орфанных заболеваний. После изменения источников финансирования нагрузка фактически сконцентрировалась на государственном бюджете, что дополнительно обострило проблему дефицита препаратов. В ряде случаев, по ее словам, пациенты вынуждены искать альтернативные решения, включая взаимопомощь внутри пациентского сообщества, что не может рассматриваться как приемлемая модель обеспечения терапии.

Важным аспектом остается и уровень информированности. Даже среди медицинских работников знание о ЛАГ остается ограниченным, что влияет на раннюю диагностику. В пациентской среде информация распространяется преимущественно через неформальные каналы, включая чаты и сообщества. В этой связи Союз пациентских организаций рассматривает создание единой информационной платформы, которая объединит врачей, пациентов и международный опыт, как один из приоритетных проектов. Отдельная роль в повышении осведомленности, по мнению Таукелевой, должна принадлежать профессиональным СМИ, способным транслировать клинически значимую информацию широкой аудитории.

 Адилет Назарбаев, генеральный директор ТОО «Johnson & Johnson Kazakhstan», подчеркнул: «Через все обсуждение проходит одна линия - время. Чем раньше диагноз и быстрее назначена терапия, тем лучше прогноз».  При этом роль индустрии заключается не только в предоставлении инновационных препаратов, но и в поддержке образовательных инициатив и проектов, направленных на сокращение диагностического пути пациента.

ЛАГ в Казахстане - это не только клинический вызов, но и индикатор системных ограничений здравоохранения. При наличии современных терапевтических возможностей основными барьерами остаются поздняя диагностика, недостаточная инфраструктура, отсутствие регистра и нестабильность лекарственного обеспечения. Без их устранения даже эффективные препараты не смогут в полной мере реализовать свой потенциал в улучшении прогноза и качества жизни пациентов.

Понравилась новость? Расскажи друзьям на

Еще больше новостей на нашем Telegram-канале